EDS | EBSCO Discovery Service
Самый мощный единый поиск
Объединяя контент и технологии, EBSCO Discovery Service (EDS) обеспечивает доступ ко всей вашей библиотеке через наиболее релевантные и точные результаты поиска.
EDS предоставляет мощные средства поиска в богатой и разнообразной коллекции информационных ресурсов Вашей организации. EDS поддерживает поиск контента в полнотекстовых, реферативных базах данных, а также библиотечных каталогах и других локальных коллекциях. Интегрированный поиск осуществляется за счет сбора и индексирования метаданных из различных источников в единый предварительно проиндексированный массив, что обеспечивает максимально быстрый ответ на поисковый запрос пользователя.
EDS также предлагает:
- Самые качественные метаданные
- Наилучшую релевантность
- Наиболее полная коллекция проиндексированного контента, в том числе реферативные и библиографические базы данных, полнотекстовые коллекции и ресурсы открытого доступа от примерно 23,800-провайдеров, на которые приходится более 1 000 000 изданий от ведущих мировых издательств и поставщиков информации.
- Полная интеграция базы знаний и функции управления
- Расширение через API
- Возможность использовать контролируемые словари для ключевых предметных указателей
- Интуитивно понятный, многоуровневый интерфейс поиска с функцией базового и расширенного поиска
- Возможность отображения информации о доступности публикации, ее местоположении, ссылки на полный текст, настройка примечаний
- Возможность использования папок для сохранения и управления рузультатами поиска
- Ограничители и расширители, созданные для сужения результатов поиска, ориентирующие пользователя на лучшие результаты, основанные на формате, месте нахождения, доступности внутри библиотеки, а также в соответствии с другими критериями.
- Опции вывода на печать, отправки по электронной почте, сохранения, экспортирования и форматирования библиографических ссылок
- Сервис закладок в социальных сетях
- Обогащение данных для каталожных записей, включая отображение сторонних материалов через установку приложений
- Круглосуточный доступ к службе поддержки на платформе, а также служба онлайн поддержки, обучение для администраторов и конечных пользователей
Локальный контент
Одной из составных частей EBSCO Discovery Service (единого поискового окна) является загрузка электронного каталога библиотеки и институционального репозитория, благодаря данной функции, в рамках единого поиска могут быть отображены результаты из различных ресурсов.
Благодаря EDS библиотеки могут перенять опыт EBSCO в области загрузки и обогащения данных, чтобы предложить своим пользователям наиболее удобный поиск через web-интерфейс.
Используйте EDS в других интерфейсах через API
EBSCO Discovery Service API (интерфейс прикладного программирования) обеспечивает функциональность поиска в АБИС библиотеки (автоматизированной библиотечной информационной системе).
С EBSCO Discovery Service API библиотеки имеют доступ к премиум-контенту, предоставляемому по подписке EDS через пользовательский интерфейс по выбору библиотеки. Программный интерфейс приложения (API) разработан с учетом простоты, предлагая легкую интеграцию и прямолинейную технологию, что позволяет библиотекам реализовать уникальный опыт применения пользовательского интерфейса.
Наряду с доступом к массиву метаданных из центрального индекса, API EDS предлагает множество наиболее важных функций и функциональных возможностей EDS, в том числе высокую степень релевантности, прямую привязку к полному тексту, полный список ограничителей и расширений для поиска и поддержку гостевых и удаленных пользователей.
АБИС-партнерство означает более широкий выбор для библиотек
Благодаря партнерству с крупнейшими поставщиками и разработчиками АБИС, EBSCO предоставляет библиотекам выбор при обслуживании конечных пользователей. Библиотеки могут использовать преимущества обоих сервисов, т.е. использовать в качестве пользовательского интерфейса EBSCO Discovery Service или интерфейс электронного каталога библиотеки. Благодаря этому, совместные клиенты получают возможность улучшенного доступа к базам данных, журналам, материалам конференций, газетам, электронным книгам, изображениям, видеоматериалам и другим ресурсам, предоставляемым библиотеками.
Партнерство EBSCO с разработчиками АБИС выражает свою приверженность к интеграции со сторонними сервисами. С этой целью, в настоящее время EBSCO работает с более чем шестьюдесятью поставщиками, и их число постоянно растет. Компания EBSCO с радостью рассмотрит ваши предложения относительно будущего сотрудничества.
Благодаря партнерству EBSCO с разработчиками АБИС подписчики EDS получают:
- Экономию времени при инсталляции и обслуживании. Партнерство с разработчиками АБИС позволяет расширить интеграцию рабочего процесса посредством использования EDS API в каталоге библиотеки.
- Большую доступность ценных ресурсов посредством единого поиска.
- Удобство в работе с интерфейсом благодаря наличию таких функций АБИС, как: проверка возврата изданий, резервирование, продление, доступ к истории в личном кабинете и просмотр задолженностей.
- Повысить ценность и используемость ресурсов Вашей библиотеки с EBSCO Discovery Service.
Устранение неполадок набора данных о работоспособности EDS
- Чтение занимает 2 мин
Оцените свои впечатления
Да Нет
Хотите оставить дополнительный отзыв?
Отзывы будут отправляться в корпорацию Майкрософт. Нажав кнопку «Отправить», вы разрешаете использовать свой отзыв для улучшения продуктов и служб Майкрософт. Политика конфиденциальности.
Отправить
Спасибо!
В этой статье
Благодарим за переход по ссылке, которая привела вас на эту страницу. Хотя в настоящее время у нас нет инструкций по устранению неполадок для этого набора служб, ваша попытка найти контент помогает нам определить приоритеты в статьях руководства по устранению неполадок Exchange пакета управления 2013 г. Вот несколько рекомендуемых действий, которые помогут вам устранить неполадки с этими настройками работоспособности:
Просмотрите журнал приложений и журнал System на компьютерах, Exchange 2013 г. для событий, связанных с этой функцией.
Поиск базы знаний Майкрософт. Например, выполните поиск этих настроек работоспособности. Если вы нашли ошибки в журнале событий, выполните поиск источника и кода события, связанного с этими настройками работоспособности.
Просмотр контента, доступного Exchange Server форумов. Здесь также можно задать вопрос.
Просмотр контента, доступного из Exchange Community.
Если вам по-прежнему не удается решить эту проблему, обратитесь в службу поддержки пользователей Майкрософт. Чтобы связаться с службой поддержки, перейдите в службу поддержки бизнеса и выберите > серверы Exchange Server.
Главная — НТЦ «ЭДС»
Научно-Технический Центр «Электроинжиниринг Диагностика и Сервис» был создан в 2008 году. Постоянно расширяя круг своей профессиональной деятельности, опираясь на высококлассных специалистов, мы преобразовались в инжиниринговую компанию, имеющую большой опыт эксплуатации, проектирования, сервисного обслуживания и диагностики электрооборудования. Нашими специалистами разработаны программные продукты, ведется научно-исследовательская работа, а также подготовка и переподготовка специалистов высшей квалификации в области электроэнергетики. Мы успешно применяем свой опыт работы и знания в следующих областях электроэнергетики:
Диагностика и техническое освидетельствование оборудования:
Жесткая ошиновка:
Аналитические работы и программные продукты:
Внедрение и поставка современных приборов диагностики электрооборудования
18.08.21
18.01.21
Генеральный директор НТЦ «ЭДС», доцент кафедры «Электрические станции» «НИУ «МЭИ» А. П. Долин награжден АО «Россети» Памятной медалью «100 лет ГОЭЛРО» за значительный вклад в развитие электросетевого комплекса, многолетний добросовестный труд, в связи с празднованием 100-летия ГОЭЛРО и 90-летия ФГБОУ ВО «НИУ «МЭИ». |
18.01.21
Заместитель генерального директора НТЦ «ЭДС», старший преподаватель кафедры «Электрические станции» «НИУ «МЭИ» М. А. Козинова награждена АО «Россети» Нагрудным знаком «100 лет ГОЭЛРО» за значительный вклад в развитие электросетевого комплекса, многолетний добросовестный труд, в связи с празднованием 100-летия ГОЭЛРО и 90-летия ФГБОУ ВО «НИУ «МЭИ». |
12.10.20
05.10.20
25.05.20
14.04.20
28.01.20
Архив новостей
Синдром Элерса-Данлоса — Симптомы и причины
Обзор
Синдром Элерса-Данлоса — это группа наследственных заболеваний, поражающих соединительные ткани, в первую очередь кожу, суставы и стенки кровеносных сосудов. Соединительная ткань — это сложная смесь белков и других веществ, которые придают прочность и эластичность нижележащим структурам вашего тела.
Люди с синдромом Элерса-Данлоса обычно имеют слишком гибкие суставы и эластичную хрупкую кожу.Это может стать проблемой, если у вас есть рана, на которую нужно наложить швы, потому что кожа часто недостаточно прочна, чтобы их удержать.
Более тяжелая форма заболевания, называемая сосудистым синдромом Элерса-Данлоса, может вызывать разрыв стенок кровеносных сосудов, кишечника или матки. Поскольку сосудистый синдром Элерса-Данлоса может иметь серьезные потенциальные осложнения во время беременности, вы можете поговорить с генетическим консультантом, прежде чем создавать семью.
Продукты и услуги
Показать больше продуктов от Mayo ClinicСимптомы
Существует много различных типов синдрома Элерса-Данлоса, но наиболее частыми признаками и симптомами являются:
- Чрезмерно гибкие соединения. Поскольку соединительная ткань, которая скрепляет суставы, более рыхлая, ваши суставы могут двигаться далеко за пределы нормального диапазона движений. Боль в суставах и вывихи являются обычным явлением.
- Эластичная кожа. Ослабленная соединительная ткань позволяет вашей коже растягиваться намного больше, чем обычно. Возможно, вам удастся оторвать кусочек кожи от своей плоти, но когда вы отпустите, она встанет на место. Ваша кожа также может казаться исключительно мягкой и бархатистой.
- Хрупкая кожа. Поврежденная кожа часто плохо заживает. Например, швы, используемые для закрытия раны, часто разрываются и оставляют зияющий шрам. Эти шрамы могут выглядеть тонкими и морщинистыми.
Серьезность симптомов может варьироваться от человека к человеку и зависит от конкретного типа синдрома Элерса-Данлоса, который у вас есть. Самый распространенный тип называется гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса.
Сосудистый синдром Элерса-Данлоса
Люди с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса часто имеют общие черты лица: тонкий нос, тонкую верхнюю губу, маленькие мочки ушей и выпуклые глаза.У них также тонкая полупрозрачная кожа, на которой очень легко появляются синяки. У людей со светлой кожей нижележащие кровеносные сосуды хорошо видны сквозь кожу.
Сосудистый синдром Элерса-Данлоса может ослабить самую большую артерию вашего сердца (аорту), а также артерии, ведущие к другим областям вашего тела. Разрыв любого из этих более крупных кровеносных сосудов может быть фатальным. Сосудистый тип также может ослабить стенки матки или толстого кишечника, которые также могут разорваться.
Причины
Различные типы синдрома Элерса-Данлоса связаны с множеством генетических причин, некоторые из которых передаются по наследству и передаются от родителей к ребенку.Если у вас самая распространенная форма, гипермобильный синдром Элерса-Данлоса, вероятность того, что вы передадите этот ген каждому из своих детей, составляет 50%.
Осложнения
Осложнения зависят от типа имеющихся у вас признаков и симптомов. Например, чрезмерно гибкие суставы могут привести к вывихам суставов и раннему развитию артрита. На хрупкой коже могут образоваться заметные рубцы.
Люди с сосудистым синдромом Элерса-Данлоса подвержены риску часто фатальных разрывов крупных кровеносных сосудов.Некоторые органы, например, матка и кишечник, также могут разорваться. Беременность может увеличить риск разрыва матки.
Профилактика
Если у вас есть личный или семейный анамнез синдрома Элерса-Данлоса и вы думаете о создании семьи, вам может быть полезно поговорить с генетическим консультантом — специалистом в области здравоохранения, обученным оценивать риск наследственных заболеваний. Генетическое консультирование может помочь вам понять характер наследования того типа синдрома Элерса-Данлоса, который влияет на вас, и риски, которые он представляет для ваших детей.
16 октября 2020 г.
Что такое ЭЦП? — Служба поддержки Ehlers-Danlos UK
Синдромы Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа из тринадцати индивидуальных генетических состояний, каждое из которых влияет на соединительную ткань организма. Соединительная ткань лежит между другими тканями и органами, разделяя их, соединяя их, удерживая все на месте и обеспечивая поддержку, как раствор между кирпичами.В EDS мутация гена приводит к тому, что определенный вид соединительной ткани — вид будет зависеть от типа EDS, но обычно форма коллагена — становится хрупким и эластичным. Эту растяжку иногда можно увидеть на коже человека с EDS; Люди с этим заболеванием также могут иметь возможность расширять свои суставы дальше, чем обычно — это известно как гипермобильность, гибкость или двусуставность. Поскольку коллаген присутствует во всем теле, люди с EDS, как правило, испытывают широкий спектр симптомов, большинство из которых менее заметны, чем различия на коже и суставах.Это сложные синдромы, поражающие сразу несколько систем организма, несмотря на то, что этот EDS часто является невидимым недостатком. Симптомы обычно включают, помимо прочего, длительную боль, хроническую усталость, головокружение, учащенное сердцебиение и расстройства пищеварения. Такие проблемы и их серьезность значительно различаются от человека к человеку, даже в одном и том же типе EDS и в одной семье.
Поиска по предметным -2021 Профессиональным сериям — детей- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPregnancy-Условие, связанное с EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspBladder & NBSP & NBSP & NBSP & nbspBrain и позвоночник & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspCardiovascular & NBSP & NBSP & NBSP & nbspDental, оральные и речевые проблемы & NBSP & NBSP & NBSP & расстройства nbspDigestive & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspJoint & NBSP & NBSP & NBSP & расстройство активации nbspMast клеток & NBSP & NBSP & NBSP & nbspMental Здоровье & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPostural тахикардия синдром (POTS) & NBSP & NBSP & NBSP & nbspSkin-Диагностика — Здоровье professionals— Жизнь с EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspFatigue & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPain & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPhysiotherapy и самоуправление & NBSP & NBSP & NBSP & управления nbspSurgery-Я — Виды EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspAll типы & NBSP & NBSP & NBSP & nbspClassical EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspHypermobile EDS и гипермобильность спектра расстройств & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPeriodontal EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspVascular EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspVascular EDS и гипермобильном EDS по сравнению
Синдром Элерса-Данлоса: симптомы, причины, лечение
Обзор
Что такое синдром Элерса-Данлоса?
Синдром Элерса-Данлоса — это группа состояний, которые влияют на соединительные ткани в организме.Эти ткани включают хрящи, кости, жир и кровь. Они поддерживают органы и другие ткани по всему телу.
Врачи классифицируют синдром Элерса-Данлоса на 13 типов в зависимости от их наиболее заметных особенностей и частей тела, на которых проявляются симптомы. У людей с наиболее распространенным типом есть такие симптомы, как очень слабые суставы и хрупкая кожа, которая легко рвется.
Синдром Элерса-Данлоса может быть генетическим, то есть передается от членов семьи. По оценкам, 1 из 5000-20 000 человек страдает наиболее распространенным типом синдрома Элерса-Данлоса.
Симптомы и причины
Каковы симптомы синдрома Элерса-Данлоса?
Каждый тип синдрома Элерса-Данлоса имеет свои симптомы. Наиболее распространенным типом состояния является гипермобильность Элерса-Данлоса или гипермобильная ЭДС. Его симптомы включают:
- Гипермобильные (чрезмерно гибкие) суставы
- Нестабильные суставы
- Мягкая кожа, более тонкая и растягивающаяся больше, чем обычно
- Чрезмерный синяк
Что вызывает синдром Элерса-Данлоса?
Дефект коллагена (белков, которые добавляют гибкости и прочности соединительной ткани) вызывает синдром Элерса-Данлоса.Люди с этим заболеванием имеют дефектный ген, который приводит к слабому коллагену или недостаточному количеству нормального коллагена в тканях. Эти дефекты могут повредить способность соединительной ткани поддерживать мышцы, органы и другие ткани.
Диагностика и тесты
Как врачи диагностируют синдром Элерса-Данлоса?
Врачи используют ваш семейный анамнез и несколько тестов для диагностики синдрома Элерса-Данлоса. Ваш диагноз может включать:
- Генетическое тестирование: Самый распространенный способ определить заболевание — это поиск дефектного гена.
- Биопсия : В некоторых случаях врач использует тест, называемый биопсией. В этом тесте врач берет образец кожи и исследует его под микроскопом, чтобы найти признаки заболевания, такие как определенные гены и генные мутации (аномалии).
- Осмотр: Во время осмотра врачи могут увидеть, насколько растягивается кожа и насколько могут двигаться суставы.
- Imaging: Тесты, позволяющие получить изображения внутренней части тела, могут помочь врачам выявить аномалии, в том числе проблемы с сердечной функцией и искривленные кости.Эти тесты включают рентгеновские снимки и компьютерную томографию (КТ).
Ведение и лечение
Какие общие методы лечения синдрома Элерса-Данлоса?
Лечение синдрома Элерса-Данлоса направлено на предотвращение опасных осложнений. Это также может помочь защитить суставы, кожу и другие ткани от травм. Лечение человека зависит от многих факторов, включая тип расстройства и симптомы.
Для защиты кожи врачи рекомендуют использовать солнцезащитный крем и мягкое мыло.Дополнительный прием витамина С может уменьшить синяки. Лечебная физкультура (упражнения для укрепления мышц, поддерживающих суставы) может помочь предотвратить травмы суставов. Подтяжки также помогают стабилизировать суставы.
Поскольку кровеносные сосуды хрупкие, врачи будут наблюдать за людьми с синдромом Элерса-Данлоса и могут использовать лекарства для поддержания низкого и стабильного артериального давления.
Вывихи суставов и другие травмы суставов часто встречаются у людей с синдромом Элерса-Данлоса. По этой причине врачи рекомендуют избегать:
- Подъем тяжелых грузов
- Упражнение с высокой ударной нагрузкой, при котором тело ударяется о землю
- Контактный спорт
Профилактика
Можно ли предотвратить синдром Элерса-Данлоса?
Поскольку он является генетическим, невозможно предотвратить синдром Элерса-Данлоса.
Перспективы / Прогноз
Каковы перспективы людей с синдромом Элерса-Данлоса?
Перспективы людей с синдромом Элерса-Данлоса зависят от типа состояния и индивидуальных симптомов. Большинство форм этого заболевания не влияют на продолжительность жизни.
Жить с
Каковы общие осложнения или побочные эффекты синдрома Элерса-Данлоса?
Осложнения некоторых типов синдрома Элерса-Данлоса могут быть опасными для жизни.Некоторые типы, включая сосудистый синдром Элерса-Данлоса, могут вызывать разрыв (разрыв) кровеносных сосудов. Когда это происходит, это может привести к опасному внутреннему кровотечению и инсульту.
Люди с этими типами синдрома Элерса-Данлоса также имеют более высокий риск разрыва органа. Чаще всего может разорваться кишечник или матка беременной.
Осложнения других видов синдрома Элерса-Данлоса зависят от типа. Эти осложнения могут включать:
- Проблемы с клапанами, проталкивающими кровь по сердцу
- Сильное искривление позвоночника
- Истончение роговицы глаз
- Искривленные (изогнутые) конечности
- Дефекты зубов и десен
Как лучше всего жить с синдромом Элерса-Данлоса?
Врачи могут помочь вам справиться с симптомами с помощью физиотерапии и, при необходимости, обезболивания.Наблюдение за синдромом Элерса-Данлоса посредством регулярных посещений врача — лучший способ убедиться, что его состояние не мешает вести здоровый образ жизни.
Синдром Элерса-Данлоса (EDS) | Бостонская детская больница
Что такое синдром Элерса-Данлоса?
Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа заболеваний, поражающих соединительную ткань человека. Соединительные ткани — это белки, такие как коллаген, которые обеспечивают эластичность и поддержку суставов, кровеносных сосудов и кожи.
EDS встречается примерно у одного из каждых 5000 новорожденных в мире. Он поражает мужчин и женщин всех расовых и этнических групп.
Какие бывают типы синдрома Элерса-Данлоса?
Существует шесть основных типов ЭЦП. Все типы влияют на суставы и больше всего влияют на кожу.
- гипермобильность (самый распространенный вид)
- классический
- сосудистые (наиболее тяжелые)
- Кифосколиоз
- Артрохалаз
- дерматоспараксис (наиболее редкий вид)
Люди с EDS могут быть предрасположены к определенным состояниям, включая слабость кровеносных сосудов, пролапс митрального клапана, низкую плотность костной ткани, сколиоз, воспалительные заболевания кишечника, потерю слуха, артрит, растяжения и вывихи суставов.
Каковы признаки и симптомы EDS?
Признаки и симптомы синдрома Элерса-Данлоса различаются в зависимости от типа расстройства и могут варьироваться от легких до опасных для жизни. Некоторые общие симптомы могут включать:
- гипермобильность кистей рук, пальцев рук и ног
- свободные соединения
- плоскостопие
- высокое узкое небо со скученными зубами
- бледная гладкая кожа, на которой легко появляются синяки
- кожа, которая легко растягивается
- раны, которые не заживают легко, или раны, которые имеют неправильный узор
- боль в мышцах или суставах
- Слабость мышц, особенно при простуде
У некоторых детей с ЭЦП также могут быть:
- Задержка моторики
- большие глаза, маленький подбородок и тонкий нос и губы
- малый рост
Каковы причины синдрома Элерса-Данлоса?
EDS вызывается по крайней мере одной копией измененного гена.При некоторых типах заболевания изменяются две копии гена.
Иногда генетическая мутация передается по наследству от родителя. В других случаях новые мутации могут возникать спонтанно у детей, не имеющих семейного анамнеза заболевания.
Как мы заботимся о EDS
Синдром Элерса-Данлоса — сложное заболевание, и вашему ребенку, вероятно, потребуется помощь целого ряда специалистов. В детской больнице Бостона команда по уходу за вашим ребенком может включать врачей-кардиологов, офтальмологов, ортопедов и отоларингологов (уха, носа и горла).Каждый член команды имеет опыт лечения детей с ЭДС.
Синдром Элерса-Данлоса с ассоциированными нарушениями свертываемости крови (EDS)
Синдром Элерса-Данлоса (ELL ehrs DANN lows) (EDS) — это генетическое (наследственное) заболевание, которое в основном поражает кожу и суставы. Человек рождается с ЭЦП. Другие члены семьи также могли родиться с ним.
Существует много типов ЭЦП. Люди с некоторыми типами EDS могут легко получить синяк или кровотечение.
У них часто бывает:
- Гипергибкость (суставы сгибаются дальше, чем суставы большинства других людей)
- Отсроченное (медленное) заживление ран
- Легкие или сильные синяки
- Свободные, нестабильные суставы, которые могут легко вывихнуться (выйти из своего места).
Вывихи чаще всего встречаются в этих суставах:
- Плечи
- Колени
- Бедра
- Лодыжки
- Челюсть
EDS также можно назвать синдромом доброкачественной гипермобильности суставов.
Диагностика Врач вашего ребенка задаст много вопросов о том, насколько гибкий ваш ребенок (
насколько он или она может сгибаться). Врач также попросит вашего ребенка попробовать несколько простых упражнений, чтобы проверить его на «растяжение». Например, врач может попросить вашего ребенка сделать следующее:
- Коснитесь большим пальцем запястья той же руки;
- Коснуться пола ладонями рук, не сгибая коленей.
Эти тесты оцениваются от 1 до 9 по шкале Бейтона.Это тест, оценивающий гибкость. Врач может направить вас в отдел генетики, чтобы помочь решить, какой именно тип EDS лучше всего описывает симптомы вашего ребенка.
Некоторые типы синдрома Элерса-Данлоса имеют симптомы кровотечения. Сюда могут входить:
- Кровотечение из носа продолжительностью более 10 минут, несмотря на давление в ноздри
- Продолжительное кровотечение с небольшими порезами, с кровотечением более 10 минут, несмотря на постоянное давление на рану
- Чрезмерное кровотечение с незначительным хирургическим вмешательством (например, удалением зуба)
- Обильные месячные (менструальное кровотечение).
В зависимости от симптомов вашего ребенка врач может порекомендовать назальный спрей десмопрессин (Stimate®)
. Это лекарство сокращает длительное время кровотечения. Часто помогает при симптомах кровотечения у пациентов с СЭД.
Если врач назначит Stimate, ®, он предоставит вам подробную информацию о том, как использовать это лекарство. Медсестра в Центре гематологии и тромбоза расскажет вам о лекарстве и покажет, как его использовать.После этого лекарство можно хранить дома.
Может использоваться при кровотечениях и сильных синяках, если первая помощь не помогает.
Медицинская бригада вашего ребенка порекомендовала следующие ресурсы для получения полезной информации о EDS с симптомами кровотечения:
- Ehlers-Danlos.org
- «Реакция на десмопрессин у детей с симптомами кровотечения, связанными с синдромом Элерса-Данлоса», Британский гематологический журнал, 2008 г.
Синдром Элерса-Данлоса с сопутствующими симптомами кровотечения (PDF)
HH-I-386 15/12 Copyright 2015, Национальная детская больница
Гипермобильный EDS | Ассоциация синдромов гипермобильности (HMSA)
Это наиболее распространенная форма EDS (Tinkle et al, 2017).В настоящее время нет известного генетического маркера для этого варианта EDS.
Особенности кожи и суставов могут быть такими же, как у классической EDS, но гораздо менее серьезными. Боль в суставах и усталость также чаще встречаются при этой форме EDS. Также могут быть обнаружены другие признаки хрупкости тканей, такие как грыжи и варикозное расширение вен. Важно отметить, что этот тип EDS не связан со слабостью или разрывом крупных кровеносных сосудов или стенки кишечника или с более тяжелыми формами сколиоза.
Таблица 2 описывает критерии диагностики hEDS.Человек должен выполнить каждый из 3-х доменов (Таблица 1). Во втором домене они должны соответствовать по крайней мере 2 из 3 дескрипторов (A, B и C), набрав достаточные баллы там, где это необходимо. Ниже приводится краткое описание доменов.
Таблица 2. Диагностические критерии hEDS.
Домен 1 Наличие обобщенной гипермобильности суставов (по шкале Бейтона или анкете из 5 частей) Домен 2 (A) — признаки кожи или фасции и / или проблемы тазового дна и / или марфаноидные признаки (наличие не менее 5 из всех упомянутых признаков (Б) семейный анамнез (C) По крайней мере, 1 из следующих 3 презентаций:
|
Домен 2 A составляет : .Кожа / фасция
Характеристики марфаноида:
|
Опубликовано:
Обновлено:
Автор: Ханна Энсор
Ehlers Danlos Syndreom (EDS) Silver Spring, MD
Синдром Элерса-Даноса (EDS) — это генетическое заболевание соединительной ткани, унаследованное по аутосомно-доминантному типу, что означает, что только одна из двух копий генов EDS должна быть изменена, чтобы вызвать нарушение.Если у человека есть ЭЦП, вероятность того, что его ребенок будет иметь ЭЦП того же типа, что и у его родителя, составляет 50%. Некоторые типы EDS вызваны рецессивным паттерном или генной мутацией, когда ни у одного из родителей нет EDS. Для подтверждения диагноза EDS требуется генетик, потому что есть много других заболеваний, которые могут вызывать гипермобильность.
EDS — это заболевание соединительной ткани, при котором белки соединительной ткани, такие как коллаген, образуются аберрантно, делая соединительные ткани более хрупкими и эластичными.Функция соединительной ткани включает в себя амортизацию, передачу механических сил — натяжения, защиту от инфекции — часть ретикулоэндотелиальной системы, а также разделение мышц и других структур, обеспечивающих независимое движение, объединяя их вместе как единое целое.
Соединительные ткани включают сухожилия, связки, фасции, жировую ткань, клетки крови и кости. В EDS процесс восстановления недостаточен для формирования нормальных коллагеновых волокон или производства недостаточного количества коллагена, результатом обычно является слабость сустава, которая может привести к частичному (подвывих) или полному разрушению (вывиху) сустава.
Существует 6 категорий синдрома Элерса-Данлоса:
Тип I и II — Классический: Признаки включают повышенное растяжение кожи, хрупкость тканей и гипермобильность суставов. Наследуется по аутосомно-доминантному или рецессивному типу.
Тип III — Гипермобильность: наиболее распространенный тип. На сегодняшний день исследователи не выявили каких-либо отличительных биохимических обнаружений коллагена. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Гипермобильность суставов является доминирующей характеристикой, может наблюдаться подвывих и вывих суставов, боли в конечностях и суставах.
Тип IV — Сосудистый: хрупкость органа с возможностью разрыва артерии или органа, разрыва сухожилия или мышцы, гипермобильность суставов, прежде всего пальцев, особенно серьезная из-за возможного разрыва артерии или органа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Тип V — Артрохалазия: наследуется по аутосомно-доминантному типу. Также может быть диагностирован при биопсии кожи. Признаки включают врожденный вывих бедра, тяжелую генерализованную гипермобильность суставов, повторяющиеся подвывихи, хрупкость тканей и мышечную гипотонию.
Тип VI — Кифосколиоз: очень редко; Признаки включают кифосколиоз, общую слабость суставов, хрупкость тканей, органов, гипотонию, хрупкость глаз и артерий. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Диагноз можно установить с помощью анализа мочи.
Тип VII — Дерматоспараксис: очень редко. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Диагноз может быть поставлен при биопсии кожи. Признаки включают сильную жесткость кожи, мягкость и рыхлость кожи, а также наличие больших грыж.
Первичная стабильность сустава является результатом анатомического совмещения поверхностей сустава и связок, окружающих сустав.В состоянии гипермобильности суставов, которая является основной проблемой для EDS, вторичных стабилизаторов, мышцы находятся в спазме, чтобы помочь стабилизировать сустав. Мышца в спазме будет казаться жесткой и неэластичной, но не из-за истинного напряжения, а в результате облегченной нервной системы. Спазматические мышцы поддерживаются в этом состоянии центральной и периферической нервной системой.
Мышца в спазме болезненна отчасти из-за снижения кровотока. При снижении кровотока ткани становятся гипоксическими, и может происходить накопление молочной кислоты.Без нормального кровотока для удаления этих веществ ткани становятся раздражительными и болезненными при прикосновении. Ткани могут казаться жесткими, но они не нуждаются в растяжении, поскольку ткани по своей природе расслаблены в EDS, растяжение еще больше ухудшит их стабильность. Цель лечения мышечных спазмов — нормализовать продукцию гамма-мотонейронов, что приводит к облегчению работы мышечного веретена, что делает мышцу гораздо более реактивной на растяжение. Эффективная манипуляция — это такая манипуляция, которая приводит к сбросу гамма-усиления и, следовательно, к нормализации характеристик движения суставных и околосуставных тканей.Отличным методом лечения этого состояния является лечение растяжения / противодействия, которое мягко позиционирует ткани по укороченной дуге движения в течение определенного периода времени. Продолжительность времени (от 90 секунд до 5 минут) позволяет мышечному веретену занижать информацию о центральной нервной системе достаточно долго, чтобы позволить супрасегментарному (ЦНС) влиянию уменьшиться, расслабляя мышцы и выход гамма-излучения. Если мышца была «освобождена», последует их укрепление в нейтральном положении сустава.
Пациенты с EDS также часто изменяют сенсорную осведомленность о том, где находятся их суставы в пространстве (проприоцепция), что еще больше усложняет способность пациента защитить себя от травм. При правильном функционировании мышцы обеспечивают обратную связь через небольшое мышечное волокно внутри самой мышцы, называемое мышечным веретеном (считается первичным проприорецептором). Когда мышца активирована, вероятность такой обратной связи гораздо выше. Суставы могут быть травмированы, когда они находятся в ненейтральном положении, особенно когда они находятся на крайнем пределе, например, когда колени чрезмерно растянуты.Для пациента они могут не заметить, что их колени заблокированы из-за сенсорной аберрации, но их связки заметят. Расшатанные связки обычно воспаляются из-за чрезмерного растяжения, что приводит к боли. Пациентам с EDS требуется динамическая и статическая стабильность, укрепление в нейтральном положении для каждого сустава. Мы попросим пациента мягко сжать мышцы и поддерживать сокращение в течение некоторого времени. Укрепление мышцы в несколько сокращенном диапазоне длины поможет установить чувствительность и улучшить работу системы сенсорной обратной связи в мышце.
Другие состояния, которые обычно встречаются у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса, включают ортостатическую непереносимость, дизавтономию, синдром активации тучных клеток, привязанный шнур, мальформацию Киари, нестабильность черепа и состояния с сосудистыми разрывами артериол или органов EDS. Пациенты также могут иметь аллергию на ленту, желудочно-кишечные проблемы, такие как СРК, пищевая и лекарственная аллергия.
Физиотерапия — важный компонент лечения EDS и персонала SP.OR.T.S. являются экспертами в своей оценке и лечении пациентов с EDS.